حمى البحر الابيض المتوسط المتوارثة عائليا fmf

حمى البحر الابيض المتوسط المتوارثة عائليا fmf
هو مرض جينى نادر يتميز بحدوث نوبات متكررة من ارتفاع الحرارة مع الام بالبطن والصدر والمفاصل مع تورمها
وهو مرض يصيب الافراد الذين يعيشون بالقرب من البحر الابيض المتوسط مثل الاتراك والعرب واليهود والارمن ونسبة الاصابة به هى ثلاثة اشخاص لكل الف شخص
(وهو مختلف عن حمى البحر المتوسط المعدية والتى تسمى بالحمى المالطية والتى يسببها ميكروب البروسيلا)
حيث انه مرض وراثى والجين المسئول عنه اسمهMEFV
حيث ان هذا الجين يفرز بروتين يلعب دورا فى تقليل حدة الالتهاب واذا حدثت طفرة فى هذا الجين (كما فى حمى البحر المتوسط)فان حدة الالتهاب لا تكون منضبطة بشكل طبيعى مما يسبب نوبات الحمى للمريض
ولكى يحدث المرض لدى شخص ما لابد من ان تتواجد نسختين من الجين المتحول احدهما لدى الاب والاخرى لدى الام اى ان كلاهما حامل للمرض وقد لاتظهر عليه اعراضه ولذلك فان زواج الاقارب يزيد من احتمالية حدوثه
اما اعراضه فتظهر فى صورة الام بالبطن اوالصدر او المفاصل مع ارتفاع فى درجة الحرارة وهذه الاعراض تختفى بعد اربعة ايام ويشفى المريض تماما ويكون طبيعيا بين النوبات
بعض هذه النوبات يكون الألم فيها شديدا يحتاج لزيارة الطبيب وبعضها تكون من الشدة بحيث تتشابه مع اعراض الزائدة الدودية وقد تتم بعض العمليات غير الضرورية مثل استئصال الزائدة الدودية
وبعض النوبات تكون خفيفة الى معتدلة بحيث يلتبس الامر مع التلبك المعوى
وهذا احد الاسباب التى تؤدى الى صعوبة التعرف على المرض حيث تتماثل الاعراض مع الامراض الباطنية
اما بالنسبة لالم الصدر فعادة ما يكون احادى الجانب وقد يكون من الشدة بحيث لا يتمكن المريض من اخذ نفس عميق بما فيه الكفاية ويختفى الالم بعد عدة ايام بدون اثار
اما بالنسبة لالام المفاصل فعادة ما يصاب مفصل واحد فى النوبة الواحدة وغالبا ما يكون هذا المفصل هو الكاحل او الركبة وقد يتورم المفصل ويعوق الحركة , وفى ثلث الحالات يوجد طفح جلدى احمر على المفصل المصاب
وفى بعض الاحيان يكون العرض الوحيد للمرض هو تكرار الم وتورم المفاصل حيث يشخص المرض خطأ على انه حمى روماتيزمية او التهاب روماتيزمى مفصلى حديث
وفى بعض الحالات النادرة قد يوجد نوبات من التهاب الجدار الخارجى للقلب المسمى بالتامور ,التهاب العضلات ,التهاب السحايا والتهاب الخصيتين وقدتظهرامراض التهاب الاوعية الدموية
واهم اختلاطات المرض غير المعالج هو الداء النشوانى او الاميليويدوزيز الذى يظهر نتيجة لترسب بروتين يدعى الاميلويد فى الكليتين وهذا البروتين قد يترسب فى اى عضو كالكلية او الامعاء او الجلد او القلب ويؤدى لفقد العضو وظيفته
ووجود الترسيب البروتينى فى الامعاء والكلى قد يكون مفتاح التشخيص للمرض,
والعلاج بالكولشيسين يعطى المريض فرصة ان يكون فى مأمن من هذه المضاعفات القاتلة
حيث يعتبر الكولشيسين هو العلاج الوحيد لهذه الحالة حتى الان وهو قليل التكاليف ويجب على المريض تعاطيه مدى الحياه وهو لايوقف النوبات( حيث ان هذا المرض جينى اى لاشفاء نهائى منه ) ولكن العلاج قادر على تقليل النوبات ويمنع الترسبات البروتينية لذا على المريض تعاطى الدواء بدقة وبالجرعات الموصى بها من الطبيب وذلك مدى الحياة حتى يتمكن من الحياة بشكل طبيعى

مشرفه عدد المشاركات : 9301

..

كفآنا الله شر هذآ المررض..
سللمت يمنآآك على الطررح الرآآئــع ..
أسعــدك البآآآري وسسهل دربك ..

دمتِ بحفظ الله ورعآآيته

عضو مميز عدد المشاركات : 120

مشكورة
كثير ناايس ومعلومه جديده

عضو خيالي عدد المشاركات : 892

مشكوووووووووووووووووووره ع الطرح حياتي
يسلموووووووووووووووووووووو

مشكورة بنون ورشا
ومها وحواء
على مروركم الي زين الموضوع